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  • Le 18 décembre 2020
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  • Début : 14h00 en visioconférence

SOUTENANCE DE THÈSE DE DOCTORAT EN PSYCHOLOGIE

CONCERNANT :

Madame Marie-Laure BEAUSSART

sur le sujet suivant  :

Troubles des fonctions exécutives chez les enfants atteints de neurofibromatose de type 1 à l’âge préscolaire : intérêt d’un repérage précoce.

SOUS LA DIRECTION DE : Monsieur Arnaud ROY (directeur de thèse)

Composition du jury :

Professeur Arnaud Roy, Directeur de thèse
Docteur Sébastien Barbarot, Co directeur de thèse
Professeur Isabelle Jambaqué Aubourg, Rapporteur et Présidente de jury
Professeur Yves Chaix, Rapporteur



Résumé :

Les troubles des fonctions exécutives (FE) seraient au cœur du phénotype cognitif de la neurofibromatose de type 1 (NF1). Leur repérage précoce représente un enjeu de santé publique. Malgré tout, ils sont largement sous-estimés chez les enfants d’âge préscolaire atteints de NF1. L’objectif de cette thèse est d’améliorer les connaissances sur les troubles des FE chez les jeunes enfants dans ce contexte clinique. Il s’agit également d’apporter des éléments de réflexion quant à leur évaluation et leur prise en charge. Ainsi, 33 enfants avec une NF1 âgés de 3 à 5 ans ont été appariés à des enfants contrôles. Sept tâches basées sur la performance et des questionnaires de vie quotidienne interrogeant le comportement exécutif au domicile et à l’école ont été proposés. Les résultats montrent un dysfonctionnement exécutif spécifique et précoce chez les enfants d’âge préscolaire avec une NF1. Son retentissement est significatif et fréquent dans plusieurs milieux de vie. Ce dysfonctionnement apparait toutefois plus discret qu’à l’âge scolaire. Ces résultats encouragent le repérage précoce et systématique des FE chez les enfants atteints de NF1. Ils préconisent d’associer plusieurs outils complémentaires (tests basés sur la performance et questionnaires) pour étudier les FE. Enfin, ils incitent à la validation d’épreuves exécutives à destination des jeunes enfants afin de faciliter la généralisation du repérage des troubles exécutifs dès l’âge préscolaire.